2023.12.01 Note per operazioni peritali

In vista del secondo incontro tra Ctu e consulenti delle parti, vengono consegnate le note preliminari

Si inviano brevi note preliminari relative alle operazioni peritali su caso in esame:

1. APPROCCIO PREOPERATORIO:

Il rischio preoperatorio di patologia maligna era consistente perché:

• ✓  Dimensioni della massa alla TAC 50x88x58 mm

• ✓  Età della paziente >50 anni in menopausa

• ✓  Sintomatologia presente: dolori addominali

• ✓  Sulla natura sospetta della lesione si sono espressi anche i consulenti per il PM come segue:

• ✓  Se i sanitari non avessero sospettato la natura maligna della lesione, non avrebbero operato la sig.ra Marcigliano entro 1 mese dal primo ricovero.
  

2. APPROCCIO OPERATORIO: Conseguentemente, una volta ammesso che l’intervento chirurgico è stato eseguito per una sospetta patologia neoplastica, per giustificare l’operato dei sanitari, per affermare che l’operato dei sanitaria sia stato corretto, bisogna produrre linee guida che dimostrino che l’approccio laparoscopico di isterectomia con una massa uterina sospetta di oltre 5 cm sia preferibile all’approccio laparotomico e che la morcellazione per via vaginale, sia sicura in caso di sospetto sarcoma, perché quella era la condizione ex ante in fase preoperatoria. Questa letteratura a nostra conoscenza non esiste, mentre esiste ampia documentazione che afferma l’incontrario.

3. LETTERATURA di RIFERIMENTO: Invitiamo pertanto i CTU nella stesura della bozza a valutare la letteratura che segue, nella quale si evidenzia quali pazienti siano candidate alla isterectomia laparoscopica e quali alla laparotomia, che permette l’estrazione dell’utero aumentato di volume “en bloc”; la discriminante riguardaprincipalmenteilrischiodipatologianeoplastica1 (comenelpresentecaso). La letteratura è ricchissima di dati che evidenziano il rischio sia della morcellazione intraaddominale in caso di miomectomia uterina (non è il presente caso) sia della morcellazione a lama fredda per estrazione dell’utero per via vaginale (come nel presente caso) e qualora quest’ultima risulti inevitabile, le linee guida consigliano in ogni caso l’utilizzo di endobag (un sacchetto all’interno del quale morcellare il pezzo operatorio per evitare disseminazione).

L’ACOG2 chiarisce bene la distinzione tra morcellazione intraaddominale e quella in corso di estrazione dell’utero per via vaginale, affermando che anche la

Fragmented tissue extraction (morcellation) of uterine and leiomyoma tissue in gynecologic s

morcellazione vaginale può portare alla diffusione delle cellule maligne non conosciute all’interno di un fibroma (figurarsi di una massa di 8 cm molto sospetta per essere un sarcoma!!)ACOG afferma chiaramente che la morcellazione di una massa maligna è controindicata e che le donne devono essere valutate preoperativamente per il rischio di malignità. Inoltre, afferma che nelle donne di età superiore a 50 anni si devono utilizzare procedure che non implichino la morcellazione.3

La letteratura afferma chiaramente che in caso di sospetto sarcoma l’utero deve essere asportato in blocco e la morcellazione sia essa addominale che vaginale, deve essere evitata proprio perché il taglio dell’organo può determinare il rischio di disseminazione4.

Nelle raccomandazioni derivate dalla Conferenza di Consenso italiana sulla gestione di questi tumori o sospettati tali,5 per conto della S.I.G.O. (Società Italiana di

Ginecologia e Ostetricia) in cui nel board erano presenti i Referenti delle principali Società Scientifiche di interesse oncologico nazionale,6 è specificato”: Morcellation of unsuspected uterine sarcomas or STUMPs (tumours of unknown malignant potential, N.dR.) can occur not only during laparoscopic or robotic surgery, but also during vaginal hysterectomy, minilaparotomic hysterectomy or myomectomy. These procedures can modify the natural history of the disease; in case of tumour morcellation of unsuspected uterine sarcomas, the recurrence or metastasis is frequently described as disseminated sarcomatosis, thus leading to worse overall survival compared to patients whose lesions are removed intact.”

Traducendo quanto sopra:La morcellazione di sarcomi uterini insospettati o STUMP (tumori di sconosciuto potenziale maligno, N.d.R.) può accadere non solo durante la chirurgia laparoscopica o robotica, ma anche durante l'isterectomia vaginale, l'isterectomia minilaparotomica o la miomectomia. Queste procedure possono modificare la storia naturale della malattia; in caso di morcellazione del tumore di sarcomi uterini non sospetti, la recidiva o le metastasi sono spesso descritte come sarcomatosi disseminate, portando così a una sopravvivenza globale peggiore rispetto alle pazienti le cui lesioni sono state rimosse intatte".

Continuando a citare le società scientifiche7, se venisse attuata una morcellazione in presenza di una massa uterina, come accadde nel caso della sig.ra Marcigliano,

(6 AIOM, Associazione Italiana di Oncologia Medica. AIRO, Associazione Italiana di Radioterapia e Oncologia Clinica. ISG, Italian Sarcoma Group. SIAPEC, Societa` Italiana di Anatomia Patologica. SICO, Societa’ Italiana di Chirurgia Oncologica. SIEOG, Societa’ Italiana Ecografia di Ostetricia e Ginecologia. SIGO, Societa’ Italiana di Ginecologia e Ostetricia. SIOG, Societa` Italiana di Oncologia Ginecologica. SIRM, Societa` Italiana di Radiologia Medica

7 AIOM, Associazione Italiana di Oncologia Medica. AIRO, Associazione Italiana di Radioterapia e Oncologia Clinica. ISG, Italian Sarcoma Group. SIAPEC, Societa` Italiana di Anatomia Patologica. SICO, Societa’ Italiana di Chirurgia Oncologica. SIEOG, Societa’ Italiana Ecografia di Ostetricia e Ginecologia. SIGO, Societa’ Italiana di Ginecologia e Ostetricia. SIOG, Societa` Italiana di Oncologia Ginecologica. SIRM, Societa` Italiana di Radiologia Medica)

occorre che detta tecnica mini-invasiva debba necessariamente essere eseguita attraverso il posizionamento della sacca (endobag) per estrarre l’utero, in ordine al contenimento del rischio di disseminazione delle cellule tumorali, oltre al sottoporre alla paziente un consenso estremamente specifico e dettagliato su tale procedura.

E ancora:

“If a mini-invasive approach is used, morcellation must be performed through endobag in order to reduce the risk of dissemination, although the safety of this procedure is still uncertain.”Traducendo: “Se si utilizza un approccio mini-invasivo, la morcellazione deve essere eseguita tramite endobag per ridurre il rischio di disseminazione, anche se la sicurezza di questa procedura è ancora incerta."

Va rilevato che l’incertezza, qui citata, non è riferita alla inutilità della tecnica, ma al fatto che con la precauzione massima attuabile, la dispersione di cellule potenzialmente maligne possa avvenire anche con questa barriera, ragion ulteriore per preferire l’asportazione dell’utero in toto, in caso di massa uterina sospetta.8 Questa problematica deve essere, obbligatoriamente, portata a conoscenza della paziente e attuata solo con il pieno consenso della stessa e con la condivisione dell’operatore, ancora una volta come recitano le linee guida su questo specifico punto:

“the obstetrician-gynaecologist and the woman should engage in shared decision making, including informed consent explaining the risks and benefits of each approach to surgery for presumed leiomyomas”"l'ostetrico-ginecologo e la donna devono impegnarsi in un processo decisionale condiviso, che comprenda un consenso informato che spieghi i rischi e i benefici di ciascun approccio alla chirurgia per i presunti leiomiomi".

(8 Salman S et al. Unsuspected diagnosis of uterine leiomyosarcoma after laparoscopic myomectomy in an isolated gBag. Case Rep Obstet Gynecol 2018;2018:6342081.)

Ancora circa la violazione delle Linee Guida accreditate a livello internazionale, in aggiunta a quanto già anticipato, si rappresenta, fedelmente, quanto raccomandato da quelle emanate dalla Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM):9una volta che sia sospettata (come nel caso di specie) o accertata la diagnosi di sarcoma deve prevedersi l’esecuzione di TAC torace addome superiore e inferiore, di RMN addomino-pelvica con eventuale integrazione con PET TC

Da quanto derivato dalle sopracitate Linee Guida AIOM, emerge in tutta evidenza la discrepanza tra il percorso diagnostico attuato e le raccomandazioni ivi espresse, sia per quanto riguarda il mancato approfondimento con RMN che anche se non avesse consentito un quadro di certezza diagnostica avrebbe, con altissima probabilità, fornito elementi ulteriori di sospetto verso una patologia maligna, e sia per la decisa controindicazione alla morcellizzazione.

Senza ulteriormente ripetere concetti già espressi, è esplicitato in dette Linee guida che:“E’ opinione di esperti che andrebbe evitata la morcellazione di lesioni uterine di natura da determinare per limitare la morbilità dell’intervento in casi selezionati

sono possibili approcci laparoscopici con l’estrazione della lesione senza frammentarla”

9 Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM). I sarcomi uterini. Edizione 2018, pg 60-70

4. L’ESAMEISTOLOGICO

La prova certa della grave incongruità chirurgica, consiste nella modalità con cui è giunto il pezzo operatorio all’anatomo patologo:

L’utero non era “solo” lacerato nella parete posteriore come voleva far intendere parte resistente per escludere rischio di disseminazione, ma è giunto separato dal collo cervicale, marcatamente lacerato e in associazione ad altri grossolani frammenti tissutali di discrete dimensioni (4x3x2cm), tutte prove che non sia stato asportato en bloc come richiesto dalle linee guida.

L’utero, è risultato completamente interessato da formazione grigio giallastra di aspetto solido con aree di materiale gelatinoso. I frammenti liberi, anch’essi voluminosi, sono risultati di aspetto grigio-giallastro e gelatinosi, esattamente come la lesione sarcomatosa interessante l’utero e trattandosi di frammenti liberi essi non possono che derivare dalla frammentazione della parete uterina e non possono essere altro che frammenti di sarcoma.

5. CONSENSO

I CTU si devono esprimere anche sul consenso informato nel seguente modo: dicano se il consenso informato prestato dalla paziente, per come documentato, risultasse completo, corretto, rilevante in relazione al trattamento praticato; Se il consenso informato in quanto tale risulta esaustivo circa la tipologia di intervento questo è assolutamente incongruo rispetto al trattamento praticato, la sig.ra Marcigliano, infatti, era completamente ignara sul tipo di procedura in programma per l’estrazione dell’utero a cui Ella sarebbe stata sottoposta e cioè la morcellazione, senza alcuna misura di riduzione del rischio di disseminazione tumorale (impiego di endobag). Ignara ne è rimasta per tutta la sua rimanente vita.

APPENDICE

Si invitano i CTU a prendere visione della seguente videoconferenza molto pertinente al caso in esame, “il problema dei sarcomi”, organizzata dal Mangiagalli Journal Milano, nella quale, oltre ad esaminare le varie problematiche legate al rischio di malignità nascosta nei fibromi benigni (non il nostro caso) , si affronta anche la modalità chirurgica di approccio nelle masse uterine sospette e a partire dal minuto 1:19:15 viene chiaramente affermato che di fronte ad un dubbio di tumore, la paziente “viene direttamente inviata alla laparotomia” con adeguato consenso informato.

https://www.google.com/search?sca_esv=581914905&sxsrf=AM9HkKnXcKZPtR 6dxq7HrFNOBGyCIG3P6Q:1699883762426&q=il+problema+dei+sarcomi&tbm= vid&source=lnms&sa=X&ved=2ahUKEwipj8a- kMGCAxUcwAIHHZSsAUEQ0pQJegQICxAB&biw=1422&bih=664&dpr=1.35# fpstate=ive&vld=cid:78c190a0,vid:0f01eGPqsNc,st:0

Dr.ssa Chiara Riviello

Dr. Luciano Isa